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若年性骨髄単球性白血病(JMML)

若年性骨髄単球性白血病とは

若年性骨髄単球性白血病は、非常に多くの骨髄性単球が骨髄にでき、他の正常な血球を押し出してしまう疾患です。この種の白血病は非常に稀で、慢性骨髄単球性白血病とは異なる独特な特徴があり、通常幼児にのみ発生します。

JMMLの診断基準

診断を示唆する臨床症状 (症状を呈する割合)
肝脾腫(>90%)、リンパ節症(75%)、蒼白(70%)、発疹(60%)、皮疹(40%)
診断に必須の検査所見 (3項目すべて必要)
Ph染色体もbcr-ablも検出されない、骨髄の芽球の割合<20%、末梢血の単球>1×109/L
確定診断に必要な検査所見 (2項目以上必要)
Hb Fの増加(年齢により補正が必要)、末梢血の骨髄球系前駆細胞の存在、末梢血の白血球>10×109/ L、クローナルな異常(monosomy7を含む)、in vitroでのGM-CSFに対する高感受性

治療内容 (プロトコール MDS99)

JMMLに対するAML治療の有効性は証明されていない。白血球数が増加してコントロールが困難な症例に対しては6-MP(ロイケリン)単剤、あるいはAra-C(キロサイド)との併用による化学療法を行います。すべての症例で造血幹細胞移植が適応となります。JMMLにおける摘脾の意義は不明であり、検討が続けられています。

参考
作成:2007-9-13 7:41:53    更新:2007-9-13 7:41:53
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