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急性骨髄性白血病(AML)

急性骨髄性白血病とは

血液と骨髄のがんです。AML、急性骨髄性白血病、急性骨髄芽球性白血病、急性骨髄球性白血病、急性非リンパ性白血病とも呼ばれます。AMLでは、通常幹細胞は骨髄芽球(または骨髄様芽球)と呼ばれる白血球の一種になります。治療されない場合、通常迅速に増悪します。

AMLにおける骨髄芽球または白血病細胞は異常で、健常な白血球にはなりません。白血病細胞は正常に機能することができず、血液と骨髄中で増加するため、健常な白血球、赤血球、血小板の余地が少なくなります。これが起こると感染、貧血、易出血性の生じることがあります。白血病細胞は血液の外側の中枢神経系(脳および脊髄)、皮膚、歯肉を含めた体の他の部分まで拡がることがあります。

小児AMLの分類

芽球のペルオキシダーゼ染色の陽性率が3%以上 (M0とM7を除く)

M0 最未分化型骨髄芽球性白血病
芽球のペルオキシダーゼ染色の陽性率が3%未満だが、骨髄系マーカー陽性(CD13,CD33,または電顕MPO陽性)かつリンパ系マーカーは全く陰性。
M1 未分化型骨髄芽球性白血病
大部分が未分化な芽球。
M2 分化型骨髄芽球性白血病
芽球が顆粒球系への分化成熟傾向を認める。M2には特異な染色体異常としてt(8 ; 21)を伴うことが多い。
M3 前骨髄球性白血病
芽球は胞体に極めて多数のアズール顆粒を持ち,前骨髄球様の形態をとるのが特徴的。染色体異常としてt(15 ; 17)を伴うことが多い。
M4 骨髄単球性白血病
白血病細胞が顆粒球系と単球系の双方に分化傾向を示す。染色体異常としてinv(16)がみられる。
M5 単球性白血病
単球系が白血化したもの。骨髄の80%以上を単球系(単芽球,前単球,単球)が占める。11番染色体長腕(11q23)に関連する染色体異常が多い。
M6 赤白血病
赤血球をつくる造血幹細胞がガン化したもの。骨髄有核細胞の50%以上を占めている異常な赤芽球は巨赤芽球様になり,核も変形核や多核などの形態異常を示す。染色体異常は複雑なものが多い。
M7 巨核芽球性白血病
血小板をつくる造血幹細胞がガン化したもの。特徴的なのは胞体の偽足様突起で、時にアズール蔟粒がみられることもある。

小児AMLの予後因子

小児白血病の予後を予測する因子は古くから研究が進んでおり、特に急性リンパ性白血病では予後因子による治療の層別化が広く行われている。急性骨髄性白血病ではALLに比べて予後因子の研究は進んでいなかったが、近年の治療においてALLと同様のリスク分類が行われるようになってきている。詳しくは「小児白血病・リンパ腫の診療ガイドライン 2007年版」に掲載されています。

発症年齢と白血球数
ALLに比べて発症時白血球数と年齢は明らかな予後規定因子とはいえない。
形態(FAB)
AMLでの臨床所見のなかでも最も予後との関連が報告されている因子であるが、近年その多くは特定の遺伝子と関連することが報告されている。
染色体と遺伝子
AMLにおける染色体異常は予後と相関し、FAB分類ともよく一致する。
治療反応性
ALLに比較してAMLは全体に未だに治療を強化する方向にあり、同種造血幹細胞移植の適応が広く、層別化による治療強度の振り分けが遅れていたが、近年急速にMRDの研究が行われている。

治療内容 (AML99プロトコールの場合)

小児急性骨髄性白血病 (AML99)

  • 寛解導入療法および繰り返しの寛解後強化療法を行う。
  • シタラビン、アントラサイクリン、エポシドの組み合わせが中心。
低危険群
化学療法で70%以上に長期生存が期待できる。
中間危険群
化学療法で70%以上に長期生存が期待できる。第一寛解期での造血幹細胞移植の適応はない。
高危険群
化学療法だけでの長期生存は低い。早期に造血幹細胞移植を行うことを勧める。

乳児急性骨髄性白血病  (AML99)

  • Ara-C大量療法、VP-16を主体とした治療

急性前骨髄球性白血病 (AML99-M3)

  • 寛解導入療法だけでなく強化療法にもATRAを併用。
  • ATRA単剤による維持療法。
  • ATRAによる分化誘導療法で高い完全寛解率が得られる。
  • 原則として造血幹細胞移植は行わない。

ダウン症児急性骨髄性白血病 (AML99-Down)

  • 比較的繧「治療でも良好な成績が得られている。
  • 使用薬剤の強度を軽減し、心毒性の少ないピラルビシン(THP-ADM)を使用。

急性骨髄性白血病アルゴリズム

Down 症候群に伴う 急性骨髄性白血病

化学療法

急性前骨髄性白血病(APL)

ATRA + 化学療法

その他

急性骨髄性白血病アルゴリズム 1歳以上 ※小児白血病・リンパ腫の診療ガイドライン 2007年版 (2007)より引用

引用
作成:2008-9-18 7:02:15    更新:2008-9-18 7:02:15
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